Esclerosis Multiple

Exploración física

Mental. Puede haber falta de juicio y alteración. La labilidad emocional es frecuente y junto con signos leves diseminados, puede llevar a una impresión inicial equivocada de histeria. En muchos pacientes se produce euforia, pero en algunos hay una depresión reactiva. El llanto súbito o la risa forzada (se refiere a una seudobulbar) indican una afectación de las vías corticobulbares del control emocional. Puede haber crisis convulsivas. Las alteraciones graves (como manía o demencia) son poco frecuente y se producen tardíamente en la enfermedad. El lenguaje escondido (enunciación lenta, con tendencia a dudar al inicio de una palabra o sílaba) es frecuente cuando la enfermedad está avanzada. La afasia es rara.

Pares craneales. Además de la neuritis óptica inicial (v. Antes), suele existir, en algún momento, uno o más de los siguientes signos oculares: atrofia parcial del nervio óptico con

palidez temporal, alteraciones de los campos visuales (escotamos central o estrechamiento general de los campos) y oftalmología transitoria con diplopía (por afectación de las vías del tronco encefálico que conecta los núcleos de los pares craneales III, IV y VI). En la  neuritis óptica se observa edema de papila, pero las alteraciones pupilares, las pupilas de Argyll-Robertson o la ceguera total son raras. El nistagmo, un hallazgo frecuente, puede deberse a una lesión cerebrosa o del núcleo vestibular.

Otros signos de afectación de los pares craneales son infrecuentes y su presencia suele deberse a una lesión del tronco encefálico en el área de los nervios craneales. La sordera es rara, pero no lo es, en cambio, el vértigo. A veces observa una sensación de entumecimiento en un lado de la cara o dolor (semejante al de la neurología del trigémino).

Motor: Los reflejos profundos (por ejemplo: rotuliano y aquilíeo) están generalmente exacerbados; a menudo hay signo de babinski y clonus. Los reflejos superficiales, en particular los abdominales superiores o inferiores, están disminuido o abolido. A menudo el paciente refiere síntomas unilaterales, pero la exploración revela signos de afectación bilateral de las vías corticoespinales. Es frecuente el temblor de intención por lesiones cerebelosa, que se acentúa con el esfuerzo continuado en actos voluntarios. El movimiento es atáxico, es decir, en sacudidas, irregulares, temblorosos e ineficaz. Puede observarse un temblor estático especialmente evidente cuando la cabeza no esta apoyada. La debilidad y espasticidad musculares consecutivas a la lesión corticoespinal producen una marcha vacilante, con oscilaciones, como de borracho; posteriormente la combinación de elasticidad y asfixia cereberosa puede ser totalmente incapacitante. Las lesiones cerebrales pueden causar hemiplejías, que algunas veces es el síntoma de presentación. En fases tardías pueden aparecer atrofias musculares o espasmos flexores dolorosos en respuestas a estímulos sensitivos (por ejemplo ropa de cama).

La triada de Charcot. (Nistagmo, temblor de tensión y lenguaje escondido) constituye una manifestación cerebelosa frecuente en la enfermedad avanzada. Puede haber una ligera disartria consecutiva a una lesión cerebelosa, alteraciones del control cortical o lesión de los núcleos bulbares.

Sensibilidad: La pérdida completa de alguna de las formas de sensibilidad cutánea es rara, pero pueden aparecer entumecimiento y embotamiento de la sensibilidad, como en la hemianestecia para el dolor, o alteraciones de la sensibilidad vibratoria y de la posición, a menudo localizada, en manos o piernas. Los signos objetivos son transitorios y a menudo se detectan con una exploración cuidadosa.

Sistema nervioso autónomo. La urgencia o la vacilación en la micción, la retención parcio al de orina o la incontinencia leves son frecuentes en los casos de afección de la médula espinal, así como la impotencia sexual en los varones y la anestesia genital en las mujeres. En caso de afección grave y avanzada puede haber incontinencia vesical y rectal.

Evolución. El curso clínico es altamente variable e impredecible, y en la mayoría de los pacientes tiene un carácter remitente. Inicialmente, los distintos episodios pueden estar separados por meses o años de remisión, en especial cuando la enfermedad se inicia con un a neuritis retrobulbar. Pero en general los intervalos libres se van acortando y al final sé produce una incapacidad permanente y progresiva. Es probable que en la mayoría de los casos la duración de la vida no se acorte. La duración media de la enfermedad supera probablemente los 25 años, pero hay un gran variabilidad. Se han comprobado remisiones de mayores de 25 años. Sin embargo, algunos pacientes presentan episodios frecuentes y llegan rápidamente a la incapacidad. En unos pocos casos, en particular cuando el inicio de la enfermedad ocurre en la edad media el curso es progresivo y sin remisiones y a veces la enfermedad es mortal en el plazo de un año.

Diagnóstico. El diagnóstico es indirecto y se establece por deducción a partir de las características clínicas y de laboratorio. Los casos típicos pueden diagnosticarse  generalmente con seguridad en base a los datos clínicos. Sin embargo por lo común no puede establecerse el diagnóstico con certeza durante el primer episodio, aún cuando se sospeche.

Posteriormente, una historia clínica de remisiones y exacerbaciones, son signos clínicos de lesiones del SNC diseminadas en mas de un área, resulta altamente sugestiva. El diagnóstico de certeza sólo debe hacerse después de considerar todas las demás posibilidades.

El diagnóstico diferencial. Debe incluir infartos cerebrales pequeños, siringomielia, esclerosis lateral amiotróficas, sífilis, anemia perniciosa, artritis de la columna cervical, rotura de disco intervertebral, impresión basilar, LES y atarais hereditarias. Deben descartarse mediante los hallazgos clínicos tumores, abscesos y otras lesiones ocupantes del espacios SNC, mal formaciones vasculares del cerebro o de la médula espinal y anomalías de la columna vertebral o de la base del cráneo. Si existen dudas puede ser necesaria un TAC o una RNM y el examen del LCR. Debe prestarse especial atención al área del agujero occipital, puesto que algunas lesiones tratables localizadas en la médula espinal y el bulbo raquídeo (por ejemplo, quistes subaragnoideos, tumores del agujero occipital) causan a veces un conjunto variable y fluctuante de síntomas motores y sensitivos.

Datos de laboratorio. El LCR es anormal en mas del 55% de los casos. La lgG puede ser mayor 13%, y los linfocitos y el contenido proteico pueden estar ligeramente aumentados, pero estos hallazgos no son patognomónicos. Pueden  hallarse bandas oligocionales, que indican una síntesis de lgG en el interior de la barrera hematoencefálica, en la electroforesis sobre agarosa del LCR hasta un 90% de los pacientes con esclerosis múltiples, pero su ausencia no descarta la enfermedad. La concentración en LCR de la proteína básica de mielina puede estar elevada durante la desmielinización activa.

La RNM es la técnica de diagnóstico por la imagen más sensible que dispone para identificar una esclerosis múltiple; puede mostrar la presencia de múltiples placas. Las lesiones pueden verse también en imágenes de TAC con intensificación con contraste. La sensibilidad de las imágenes por TAC pueden aumentarse administrando una dosis doble de I y retrasando la exploración (TAC retrasada de doble dosis).

Los potenciales evocados son registrados de respuestas eléctricas a la estimulación de un sistema sensitivo. Los patrones de los potenciales evocados visuales, auditivos del tronco encefálico y somatosensitivos pueden ser anormales en la fase inicial de la enfermedad.  

Tratamiento. No existe tratamiento específico. Las remisiones espontáneas dificultan la valoración de cualquier tipo de tratamiento. Muchos autores creen que la prednisona, 60 mg/d, o la dexametanosa, 16 mg/d, hasta que las manifestaciones remitan habitualmente, 1-3 d), seguida de una disminución de las dosis hasta la supresión en 5-7 d, pueden acelerar la recuperación del paciente en las crisis agudas (por ejemplo, neuritis retrobulbar) y reducir al mínimo o prevenir los déficit neurológicos permanentes; Estos efectos son evidentes especialmente si los fármacos se administran al principio del episodio. El tratamiento a largo plazo con corticoide rara vez esta justificado. El interferón beta, en dosis elevadas administrado por vía S.C., a días alternos reduce la frecuencia de exacerbaciones neurológicas en pacientes con esclerosis múltiple (recurrente), Se están utilizando otros agentes prometedores.

El paciente debe mantener una vida lo más normal y activa posible; pero evitando el exceso de trabajo y la fatiga. El masaje y los movimientos pasivos de las extremidades epáticas debilitadas ayudan a que los pacientes se sientan más cómodos. El entrenamiento muscular es físico y psicológicamente beneficioso. La invalidez puede prevenirse mediante el tratamiento inmediato de las infecciones y dificultades urinarias. En los pacientes encamados hay que prevenir las ulceras por decúbito y la IU. El sondaje

Intermitente resulta útil para mantener un bajo volumen, residual en la vejiga urinaria; puede enseñarse al paciente para su autoaplicación domiciliaria. Diversos fármacos reducen la espasticidad inhibiendo los reflejos de la médula espinal; el de elección es el baclofeno, 40-80 mg/d en dosis fraccionadas; aunque la toxicidad a corto plazo de estos productos parece ser mínima (generalmente somnolencia), sus efectos a largo plazo son en gran parte desconocidos. Es necesario tener precaución y buen juicio puesto que la reducción de la espasticidad de los pacientes con esclerosis múltiple exacerbada a menudo la debilidad, incapacitando con ello aun más al paciente.